Il motoneurone è una cellula che, a sua volta, è responsabile dell'attività muscolare. A causa della distruzione di tali cellule, si verifica l'indebolimento e la perdita di muscoli. La malattia del motoneurone è una malattia incurabile che alla fine porta alla morte del paziente.
Sintomi della malattia
Un paziente il cui motoneurone si trova nelle prime fasi della regressione non avverte sintomi evidenti. Tuttavia, ci sono alcuni segni iniziali dell'inizio della malattia: il paziente sviluppa debolezza nei muscoli, diventa difficile per lui muoversi e mantenere l'equilibrio. Spesso ci sono problemi con la deglutizione. È difficile reggere qualsiasi oggetto, anche non molto pesante. Nel tempo, i sintomi diventano più pronunciati. In alcuni casi, il motoneurone può essere colpito da un lato, ma successivamente la patologia si diffonde a entrambi gli arti. In alcuni pazienti, la malattia si manifesta con convulsioni. Questo sintomo suggerisce che è il motoneurone inferiore ad essere danneggiato. In un gran numero di pazienti con questa diagnosi, l'atrofia e l'indebolimento dei muscoli si verifica solo nelle braccia e nelle gambe, ma in praticaci sono casi di atrofia dei muscoli del viso e della gola, che porta a difficoltà di deglutizione. La maggior parte dei pazienti, anche negli ultimi stadi della malattia, conserva la capacità di pensare chiaramente. Questa malattia non è infettiva o virale, non può essere contratta da altri, ma gli uomini tra i 40 ei 70 anni sono più inclini alla malattia dei motoneuroni. L'aspettativa di vita delle persone con questa diagnosi può spesso coincidere con l'aspettativa di vita di una persona sana. Gli scienziati hanno condotto uno studio e hanno scoperto che solo 6 soffrono di questa malattia ogni 100.000 persone.
Cause della malattia
Le cause di questa malattia sono ancora dibattute tra i medici specialisti. Di conseguenza, non esiste una risposta chiara alla domanda e non è chiaro cosa causi questo disturbo. Sono state avanzate diverse ipotesi sulle cause della malattia. Uno di questi è l'esposizione a virus, tossine e sostanze nocive nell'ambiente. La seconda possibile ragione è l'ereditarietà, ovvero la presenza di un gene mutante nei membri della stessa famiglia.
Le malattie dei motoneuroni possono presentarsi in molte forme e manifestarsi in modi diversi. L'unica cosa che rimane invariata nella storia della malattia è che tutte le forme e i tipi del suo decorso si esprimono nella degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale e del cervello. Le principali malattie del neurone sono la sclerosi laterale amiotrofica, la sclerosi laterale primaria, l'atrofia muscolare progressiva, la paralisi pseudobulbare e l'atrofia spinale.muscoli. Una delle cause di questa malattia nei bambini può essere una malattia virale - poliomielite o paralisi infantile.
Sclerosi laterale amiotrofica
Questa è una forma di malattia dei motoneuroni. È rappresentato da debolezza e atrofia muscolare, spesso osservate nelle mani, ma sono possibili anche manifestazioni ai piedi. I sintomi iniziali possono essere diversi, ma successivamente diventano asimmetrici. Con la progressione della malattia compaiono sintomi visibili, vale a dire, i motoneuroni del midollo spinale sono indeboliti, causando così il rilassamento dei muscoli del corpo. Nella forma progressiva della malattia, solo alcune funzioni rimangono invariate. Questi sono minzione controllata, movimenti volontari dei bulbi oculari e sensibilità. Le statistiche mostrano che solo il 50% delle persone con questa forma della malattia può vivere per circa 30 anni, la metà rimanente muore nell'intervallo da 3 a 10 anni, a seconda del grado di crescita della malattia.
Sclerosi laterale primaria
Un' altra forma di malattia dei motoneuroni. Questa forma della malattia è accompagnata da disturbi nella masticazione e nella deglutizione del cibo, nonché da pronuncia distorta. Sono possibili disturbi psicotici, come risate involontarie e incontrollabili o, al contrario, pianto. La maggior parte dei pazienti con questa forma non sopravvive nemmeno tre anni.
Atrofia spinale progressiva
Questa varietàla malattia del motoneurone si verifica solo negli adulti, con esso il motoneurone intercalare sensibile rimane intatto. Questa è la forma più fedele del decorso della malattia. Si verifica solo nelle persone di età superiore ai 25 anni ed è ereditato in circa il 10% dei casi.
Paralisi bulbare progressiva
Questa malattia è molto meno comune delle precedenti. È accompagnato da danni solo ai neuroni superiori. La malattia si manifesta gradualmente e inizia con l'indebolimento dei muscoli e con gli spasmi muscolari. Questa malattia può durare per molti anni, portando gradualmente il paziente alla completa disabilità.
