Affinché il corpo umano possa mantenere una vita normale, ha sviluppato meccanismi per l'eliminazione delle sostanze tossiche. Tra questi, l'ammoniaca è il prodotto finale del metabolismo dei composti azotati, principalmente proteine. NH3 è tossico per il corpo e, come qualsiasi veleno, viene escreto attraverso il sistema escretore. Ma prima che l'ammoniaca subisca una serie di reazioni successive, che si chiama ciclo dell'ornitina.
Tipi di metabolismo dell'azoto
Non tutti gli animali rilasciano ammoniaca nell'ambiente. Sostanze finali alternative del metabolismo dell'azoto sono l'acido urico e l'urea. Di conseguenza, vengono chiamati tre tipi di metabolismo dell'azoto, a seconda della sostanza rilasciata.
Tipo ammoniotelico. Il prodotto finale qui è l'ammoniaca. È un gas incolore solubile in acqua. L'ammoniotelia è caratteristica di tutti i pesci che vivono in acqua salata.
Tipo ureotelico. Gli animali caratterizzati da ureoteli rilasciano urea nell'ambiente. Gli esempi sonopesci d'acqua dolce, anfibi e mammiferi, compresi gli esseri umani.
Tipo Uricotelico. Ciò include quei rappresentanti del mondo animale, in cui il metabolita finale sono i cristalli di acido urico. Questa sostanza come prodotto del metabolismo dell'azoto si trova negli uccelli e nei rettili.
In ognuno di questi casi, il compito del prodotto finale del metabolismo è rimuovere l'azoto non necessario dal corpo. Se ciò non accade, si osserva la tassazione cellulare e l'inibizione di reazioni importanti.
Cos'è l'urea?
L'urea è un'ammide dell'acido carbonico. È formato da ammoniaca, anidride carbonica, azoto e gruppi amminici di alcune sostanze durante le reazioni del ciclo dell'ornitina. L'urea è un prodotto escretore di animali ureotelici, compreso l'uomo.
L'urea è un modo per espellere l'azoto in eccesso dal corpo. La formazione di questa sostanza ha una funzione protettiva, perché. precursore dell'urea - ammoniaca, tossica per le cellule umane.
Quando si processano 100 g di proteine di varia natura, 20-25 g di urea vengono escreti nelle urine. La sostanza viene sintetizzata nel fegato, quindi con il flusso sanguigno entra nel nefrone del rene ed è escreta insieme all'urina.
Il fegato è l'organo principale per la sintesi dell'urea
In tutto il corpo umano non esiste una tale cellula in cui saranno presenti assolutamente tutti gli enzimi del ciclo dell'ornitina. A parte gli epatociti, ovviamente. La funzione delle cellule epatiche non è solo quella di sintetizzare e distruggere l'emoglobina, ma anche di effettuare tutte le reazioni di sintesi dell'urea.
SottoLa descrizione del ciclo dell'ornitina corrisponde al fatto che è l'unico modo per rimuovere l'azoto dal corpo. Se in pratica viene inibita la sintesi o l'azione dei principali enzimi, la sintesi dell'urea si interrompe e il corpo morirà per un eccesso di ammoniaca nel sangue.
Ciclo dell'ornitina. Biochimica delle reazioni
Il ciclo di sintesi dell'urea si svolge in più fasi. Lo schema generale del ciclo dell'ornitina è presentato di seguito (immagine), quindi analizzeremo ciascuna reazione separatamente. I primi due stadi si svolgono direttamente nei mitocondri delle cellule epatiche.
NH3 reagisce con l'anidride carbonica usando due molecole di ATP. Come risultato di questa reazione che consuma energia, si forma il carbamoilfosfato, che contiene un legame macroergico. Questo processo è catalizzato dall'enzima carbamoilfosfato sintetasi.
Il carbamoilfosfato reagisce con l'ornitina mediante l'enzima ornitina carbamoiltransferasi. Di conseguenza, il legame ad alta energia viene distrutto e la citrullina si forma a causa della sua energia.
Il terzo e il successivo stadio non hanno luogo nei mitocondri, ma nel citoplasma degli epatociti.
C'è una reazione tra citrullina e aspartato. Con il consumo di 1 molecola di ATP e sotto l'azione dell'enzima arginina-succinato sintasi, si forma arginina-succinato.
L'arginino-succinato, insieme all'enzima arginina-succina-liasi, si scompone in arginina e fumarato.
L'arginina in presenza di acqua e sotto l'azione dell'arginasi viene scomposta in ornitina (1 reazione) e urea (prodotto finale). Il ciclo è completo.
Energia del ciclo di sintesi dell'urea
Il ciclo dell'ornitina è un processo che consuma energia in cui vengono consumati i legami macroergici delle molecole di adenosina trifosfato (ATP). Durante tutte e 5 le reazioni, si formano in totale 3 molecole di ADP. Inoltre, l'energia viene spesa per il trasporto di sostanze dai mitocondri al citoplasma e viceversa. Da dove viene l'ATP?
Il fumarato, che si è formato nella quarta reazione, può essere utilizzato come substrato nel ciclo dell'acido tricarbossilico. Durante la sintesi del malato dal fumarato, viene rilasciato NADPH, che si traduce in 3 molecole di ATP.
Anche la reazione di deaminazione del glutammato gioca un ruolo nel fornire energia alle cellule del fegato. Allo stesso tempo vengono rilasciate anche 3 molecole di ATP, che vengono utilizzate per la sintesi dell'urea.
Regolazione dell'attività del ciclo dell'ornitina
Normalmente, la cascata delle reazioni di sintesi dell'urea funziona al 60% del suo valore possibile. Con un maggiore contenuto proteico negli alimenti, le reazioni vengono accelerate, il che porta ad un aumento dell'efficienza complessiva. I disordini metabolici del ciclo dell'ornitina si osservano durante uno sforzo fisico intenso e un digiuno prolungato, quando il corpo inizia a scomporre le proprie proteine.
La regolazione del ciclo dell'ornitina può avvenire anche a livello biochimico. Qui il bersaglio è il principale enzima carbamoil fosfato sintetasi. Il suo attivatore allosterico è l'N-acetil-glutammato. Con il suo alto contenuto nel corpo, le reazioni di sintesi dell'urea procedono normalmente. Con una mancanza della sostanza stessa o suaprecursori, glutammato e acetil-CoA, il ciclo dell'ornitina perde il suo carico funzionale.
Rapporto tra il ciclo di sintesi dell'urea e il ciclo di Krebs
Le reazioni di entrambi i processi hanno luogo nella matrice mitocondriale. Ciò consente ad alcune sostanze organiche di partecipare a due processi biochimici.
CO2 e l'adenosina trifosfato, che si formano nel ciclo dell'acido citrico, sono precursori del carbamoilfosfato. L'ATP è anche la più importante fonte di energia.
Il ciclo dell'ornitina, le cui reazioni avvengono negli epatociti del fegato, è una fonte di fumarato, uno dei substrati più importanti del ciclo di Krebs. Inoltre, questa sostanza, a seguito di diverse reazioni graduali, dà origine all'aspartato, che, a sua volta, viene utilizzato nella biosintesi del ciclo dell'ornitina. La reazione del fumarato è una fonte di NADP, che può essere utilizzata per fosforilare l'ADP in ATP.
Significato biologico del ciclo dell'ornitina
La stragrande maggioranza dell'azoto entra nel corpo come parte delle proteine. Nel processo del metabolismo, gli aminoacidi vengono distrutti, l'ammoniaca si forma come prodotto finale dei processi metabolici. Il ciclo dell'ornitina consiste in diverse reazioni consecutive, il cui compito principale è disintossicare NH3 convertendolo in urea. L'urea, a sua volta, entra nel nefrone del rene e viene escreta dal corpo con l'urina.
Inoltre, un sottoprodotto del ciclo dell'ornitina è una fonte di arginina, uno degli aminoacidi essenziali.
Violazioni in sintesil'urea può portare a una malattia come l'iperammoniemia. Questa patologia è caratterizzata da una maggiore concentrazione di ioni ammonio NH4+ nel sangue umano. Questi ioni influiscono negativamente sulla vita del corpo, spegnendo o rallentando alcuni processi importanti. Ignorare questa malattia può portare alla morte.
